Bilirubin: struktur, funktion och sjukdomar

bilirubin är en fördelningsprodukt i hemoglobin ämnesomsättning. Makrofager bryter kontinuerligt ner gamla erytrocyter i Levern och mjälte att generera bilirubin. Om denna process störs ackumuleras ämnet och gulsot utvecklas.

Vad är bilirubin?

bilirubin är nedbrytningsprodukten av rött blod pigment. Detta pigment är också känt som hemoglobin. Röd blod celler lever bara cirka 120 dagar. Förnyelsen och eliminering av gamla röda blodkroppar äger rum i form av hemoglobin ämnesomsättning. Speciellt i mjälte och Levern, makrofager bryter därmed permanent ner gamla erytrocyter. Hemoglobin omvandlas till mellansteget biliverdin i det så kallade hem-oxygenaset, vilket ger bilirubin i biliverdinreduktas. I blod plasma, bilirubin binder till albumin. Nedbrytningsprodukten har en gulbrun färg och finns i blodet som albumin-bunden till 90 procent. Albumin-bundet bilirubin kallas också primärt bilirubin. Konjugerat bilirubin, å andra sidan, bildas i Levern celler, där ämnet kopplas till glukuronsyra. Tillsammans konjugerat och okonjugerat bilirubin späd direkt bilirubin. Cirka 30 milligram bilirubin bildas i den mänskliga organismen varje dag. En stor del av detta utsöndras via tarmarna och urinvägarna.

Anatomi och struktur

Bilirubin är alltid en galla pigment. Det finns flera typer av det som skiljer sig anatomiskt. Huvudskillnaden uppstår från de olika vägarna för blodmetabolism som nämns ovan. Indirekt bilirubin är icke-kovalent och är albuminbundet. Det är den primära och okonjugerade delen av bilirubin. Direkt bilirubin är å andra sidan glukuroniderat och motsvarar konjugerat sekundärt bilirubin. Delta-bilirubin, som är kovalent bundet till albumin, faller också in i denna grupp. Kovalent bindning är termen som används för alla kemiska bindningar som bär vanliga elektronpar mellan molekylära atomer. Bilirubinet hos djur och växter har en liknande struktur som hos människor. Endast direkt bilirubin är kliniskt mätbart. Den indirekta komponenten beräknas vanligtvis från den direkta komponenten.

Funktion och uppgifter

I människokroppen utför bilirubin i sig inte några funktioner eller uppgifter. I stort sett gäller detta för nästan alla dess fördelningsprodukter. Utgångsprodukten, hemoglobin, å andra sidan, utför faktiskt vitala funktioner i den mänskliga organismen. Det röda blodpigmentet transporteras främst syre och kol dioxid. Varje molekyl av hemoglobin är således utrustad med en hel fyra syre molekyler. På det här sättet, syre når först lungorna och kroppens vävnader. Genom dess förmåga att binda till kväveoxid, hemoglobin reglerar också blodtryck. När kväveoxid frigörs från hemoglobinet molekyler bunden till det, blod fartyg utvidga till exempel. Blodflödet förbättras och blodtryck droppar. Utan det röda blodpigmentet skulle liv därför inte vara möjligt eftersom den vitala transporten av syre inte kunde ske. Efter 120 dagars liv dör dock röda blodkroppar med dessa viktiga uppgifter och nya kommer in. För att detta ska kunna ske måste de gamla blodkropparna brytas ner och utsöndras. Bilirubin är därför bara en sådan nedbrytningsprodukt av blodpigmentet som blir gammalt erytrocyter utsöndringsbart. Om bilirubinet inte längre utsöndras skulle det lagras. Detta fenomen missfärgar hud gulaktig. Särskilt levern är ansvarig för att bryta ner ämnet. Bilirubinvärdet kan därför ge laboratoriediagnostiska indikationer på leversjukdom. Ett förhöjt värde kan dock också indikera en eftersläpning på galla. Förutom dessa möjliga orsaker är ett antal olika syndrom också associerade med en förhöjd bilirubinnivå.

Sjukdomar

En av de mest kända sjukdomarna i samband med bilirubin är gulsot. I detta fenomen lagras ämnet. I serumet finns det en bilirubinnivå över 1.2 mg / dl i detta fenomen. Först den vita hud av ögat blir gulaktigt på grund av avsättningarna. Senare, resten av hud påverkas också. Gulsot med kraftigt ökade koncentrationer av nedbrytningsprodukten missfärgar även organen gula. Neonatal gulsot uppträder oftast eftersom nyfödda bryter ner fostrets hemoglobin, vilket kan leda till förhöjda bilirubinkoncentrationer. blod-hjärnbarriär är ännu inte helt utvecklad hos det nyfödda, kan denna form av gulsot också leda till utvecklingsstörande insättningar i stora hjärnan or basala ganglierna. Gulsot vid en senare ålder kan bero på olika orsaker. Till exempel kan gulsot förekomma som en del av Dubin-Johnsons syndrom eller Rotors syndrom. Detsamma gäller Gilberts syndrom och Crigler-Najjar syndrom, en ärftlig metabolisk störning av hemoglobin. Alla leversjukdomar är också ofta förknippade med gulsot. Extrem lever påkänning på grund av förgiftning eller alkoholberoendekan till exempel orsaka gulsot att utvecklas. Detsamma gäller lever inflammation eller lever metastaser från tumörer. Det kausala terapeutiska tillvägagångssättet skiljer sig från orsaken till gulsot och den förhöjda bilirubinnivån. Vid störningar i hemoglobinmetabolismen motsvarar symtomatisk behandling vanligtvis främst nedbrytningen av det lagrade bilirubinet. Under tiden finns lovande terapeutiska alternativ tillgängliga för nedbrytning från huden. fototerapi kan användas för att t.ex. konvertera den lagrade nedbrytningsprodukten till lumirubin. Detta ämne är vatten-lösligt och kan därför utsöndras.