Amelogenesis Imperfecta

Ärftlig dysplasi (missbildning) av emalj är känd som amelogenesis imperfecta (synonymer: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentine dysplasi; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II syndrom; Ärftlig tandstruktur oordning; Odontogenes hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). De emalj är nedsatt i antingen kvantitet eller kvalitet. Sjukdomen är vanligast i norra Sverige (1: 718), och ganska sällsynt i USA (1: 16,000 XNUMX). Amelogenesis imperfecta klassificeras enligt följande:

  • Hypoplastisk typ - för lite emalj.
  • Hypomatureringstyp - omogen emalj.
  • Hypokaliseringstyp - under förkalkad emalj.
  • Delvis omogenhet och under förkalkning, i kombination med taurodontism.

Symtom - klagomål

Både mjölktänderna och de permanenta tänderna påverkas:

  • Överkänslighet
  • Grov, matt emaljyta
  • Glansig, snabbt splittrad emaljyta
  • Missfärgning - gulbrunaktig
  • Stark tappning
  • Minskad emaljtjocklek - punktlig eller areal.
  • Brist på proximala kontakter (kontaktpunkter med intilliggande tänder).
  • Mycket mjuk emalj i hypomatureringstyp och hypokalcifieringstyp.
  • Gingivit (inflammation i tandköttet)
  • Gingival hyperplasi (tandköttsproliferation).
  • Frekvent frontal öppen bett
  • Förlust av vertikal käftrelation (bithöjd)
  • Smärta

Patogenes (sjukdomsutveckling) - etiologi (orsaker)

Amelogenesis imperfecta uppstår när emaljbildningen störs. Sjukdomen ärvs antingen autosomaldominerande, autosomal-recessiv eller x-kopplad. Beroende på platsen där emaljmognad inte fortsätter ordentligt resulterar de olika formerna av AI. Det har observerats att sjukdomen ofta förekommer i kombination med en eller flera av de störningar som anges nedan:

  • Tandens utbrott
  • Dentiklar (formationer av hårda ämnen som förekommer i eller vid tandmassans kant).
  • Follikulära cyster
  • Påverkade eller kvarhållna tänder (tänder helt omgivna av ben) av den andra tandläkare (utbrott av tänder från käken till munhålan).
  • Kron- och rotresorptioner
  • Taurodontism (dominant ärftlig anomali där tandkroppen förstoras och roten förkortas).
  • Tand underantal

Följande sjukdomar

Inom ramen för amelogenesis imperfecta försvinner emaljen mycket snabbt, vilket kan leda till en minskning av bithöjd.

Diagnostik

Under den kliniska undersökningen måste man komma ihåg att det finns många olika manifestationer av AI. Därför är en grundlig historia viktig eftersom det redan kan avgöras om en ärftlig komponent finns. Radiografiskt kan det fastställas att densitet emaljen i röntgen minskar ibland dentin-lik eller till och med lägre. Differentiella diagnoser att utesluta inkluderar:

  • Förvärvade emaljbildningsstörningar
  • Dentinogenesis imperfecta - autosomal dominerande ärftlig maldutveckling / strukturell störning av tandtandningar som förekommer hos ungefär 1 av 8,000 XNUMX personer och resulterar i svår tandslitage.
  • Emalj dysplasi vid andra sjukdomar - amelo-onchohypohidrosis syndrom, epidermolys bullosa, mucopolysackaridoser, oculodentodigital syndrom, tricho-dental osteosklerotiskt syndrom.

Terapi

Eftersom allvarlig, snabb slitage och nötning inträffar under amelogenesis imperfecta, är tidigt terapeutiskt ingripande alltid tillrådligt. På grund av svårt tandslitage tappar patienter snabbt vertikal höjd (bithöjd). I lövfällande tandläkare, plastfyllningar, bandkronor och stålkronor är de restaureringsalternativ som oftast används. På så sätt bevaras tänderna så långt som möjligt tills de är fysiologiska och barnet får möjlighet att äta och utveckla tal utan störningar. Under vuxen ålder finns olika typer av kronor (t.ex. keramik, zirkoniumdioxid) tillgängliga för restaurering utöver plastfyllningar. terapi bör utföras innan massiva skador och obehag uppstår för att befria patienterna från de begränsningar och obehag som är förknippade med sjukdomen så tidigt som möjligt och för att rehabilitera dem både estetiskt och funktionellt. Det är viktigt att komma ihåg att mjuk emalj, som snabbt försvinner och blir gulbrun, utgör en stark psykologisk börda för patienter utöver lokalt obehag, eftersom de är betydligt begränsade i sitt visuella utseende.